Kadına Şiddete Hayır
YAŞAM DİYARI

Epidermolozis Bülloza Kelebek Hastalığı

Epidermolozis Bülloza Kelebek Hastalığı

Tıp literatüründe Epidermolozis Bülloza (Epidermolysis bullosa) olarak bilinmekte olan Kelebek Hastalığı‘ nın belirtileri nelerdir ve bu hastalık nasıl tedavi edilir? Son zamanlarda adını sıkça duymaya başladığımız kelebek hastalığı taşıyan hastalar yaşamlarını nasıl sürdürüyor. Bu hastalık bebeklerde ne sıklıkla görülür işte bütün bu soruların yanıtı.

Epidermolyzis Bulloza Nedir?

Halk arasında Kelebek Hastalığı olarak bilinen (Epidermolysis bullosa) genellikle deride baş gösterse de özellikle göz, burun, ağız içi, yemek borusu, nefes yolu, genital bölge ve anal bölgede içi su dolu kabarcıklar (bül) oluşumu ile kendisini gösteren bir cilt hastalığıdır.

Deri hassasiyeti oldukça fazla olan hastalarda küçük bir sürtünme ve basınca maruz kalma durumlarında deride çok hızlı bir şekilde su kabarcıkları meydana gelmektedir. İçerisi su dolu bu kabarcıklar sadece vücudun dış kısımlarında değil yemek borusu, solunum yolu, mide ve bağırsaklarda da görülmektedir. Yani bu hastalık bütün vücudu tehdit eden sistemik bir hastalıktır.

Kelebek Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Epidermolyzis Bulloza yani kelebek hastalığının birçok belirtisi vardır. Bu belirtilerden bazıları şunlardır.

  • Yüzün belli kısımlarında ortaya çıkan ve adeta kelebek görüntüsünü andıran kırmızı döküntüler
  • Vücudun yine belli bölümlerinde ortaya çıkan içi su dolu kabarıklıklar
  • El ve ayak bileklerinde ve dirsekte görülen eklem ağrıları
  • Sürekli yorgunluk hissi
  • Yüksek ateş
  • Hızlı kilo kaybı
  • Güneşe karşı aşırı hassasiyet
  • Saç dökülmesi
  • Baş ve göğüs ağrıları
  • Baygınlık
  • Böbrek, akciğer, kalp ve karın zarında oluşan iltihap
  • Bulantı ve kusma
  • Kaşıntı

Epidermolozis bülloza yani kelebek hastalığı yine hastalığın tipine ve yerleşim alanına göre farklılık gösterebilir. Derideki hassasiyet sebebiyle çocukta dokunmayla bile yaraya dönüşebilen içi su dolu kabarcıklar yani büller oluşabilir. Çocuğa yapılacak küçük temaslar bile büyük yaralara sebep olabilir.

Kelebek Hastalığı Teşhisi Nasıl Konulur?

Çocukta görülen büller hastalığın teşhisini koyarken etkili olan en büyük etkenlerdendir. Hastalığın teşhisi konulurken yine kesinlikle klinik muayene, deri biyopsisi, kan tahlilleri, enfeksiyon şüphesi bulunan yaralı bölgelerden bakteri kültürü alınması ve hastanın genetik bozukluğunun saptanması gibi farklı yöntemler kullanılarak hastalığın teşhisi konulmaktadır.

Kelebek hastalığı teşhisinde deri biyopsisi için üç farlı biyopsi örneği alınmaktadır. Alınan bu örnekler immüflorasan inceleme, ışık mikroskopik incelemede ve elektron mikroskopik incelemede kullanılır.

Kelebek hastalığı teşhisinde kan tahlillerinde tam kan sayımı anemi gelişimini takibi ve enfeksiyon riskleri için yapılır. Bunların yanı sıra kanda bulunan demir depoları da değerlendirilir.

Kelebek hastalığı teşhisinde bakteri kültürü yara ve şüpheli alanlardan alınır ve alınan bu örneklerden bakteri kültürü ve antibiyogram (hangi antibiyotiğin üreyen mikroba karşı etkili olduğunun belirlenmesi) işlemi yapılır.

Kelebek hastalığı teşhisinde genetik bozukluğun saptanması. Hasta ve birinci derece hasta yakınlarından alınan kan örnekleri ile genetik testler yapılır. Alınan kan örnekleri ile yapılan bu kan örnekleriyle yapılan testler sonucunda hastalığın genetik olup olmadığı ortaya çıkar.

Kelebek hastalığı teşhisinde hastalığının doğum öncesi teşhisi yapılabilir. Genetik bozukluk tespit edildikten sonra tekrardan hamile kalınması durumunda hamileliğin ilk iki ayı içinde (9’uncu haftada) rahim içinden alınacak örnekler ile doğacak çocuğun hasta olup olmayacağı tahmin edilebilir. Eğer çocuğun hasta doğacağı yönündeki kanaat ağır gelirse ailenin isteği ile bebek tıbbi yöntemler kullanılarak alınabilir.

Epidermolyzis Bulloza & Kelebek Hastalığının Tedavisi Var mı?

Epidermolozis yani kelebek hastalığı tanısı konulan hastaların beslenmesi, yara bakımı, gelişebilecek enfeksiyonun tedavisi, kanser gelişimin takip edilmesi, ağız ile yemek borusunda oluşan yaraların tedavi edilmesi, göz lezyonlarının takip ve tedavisi, hastanın bakımının yapılması ve sürekli takip edilmesi, gereken durumlarda cerrahi müdahale yapılması gibi tedavi yöntemleri mevcuttur.

Yara bakımı çok hassas yapılmakla birlikte toz ve iplik gibi yabancı maddelerin yara içerisinde bırakılmamasına dikkat etmek gerekir. Yara bulunan alanlar kesinlikle temiz tutulmalı ve gereken durumlarda deriye sürülen antibiyotik kremler kullanılmalı ve yara örtüleri ile yaraların üzeri örtülmelidir.

Vücutta uzun süreli baş gösteren yaralarda kanser ve tümör geliştiği durumlar oluşabilir. Bu tümörlerin çevre dokulara yayılma riski çok yüksek değildir. Yine ağız içerisinde sıklıkla pamukçuk oluşabilir. Bu durumlarda oluşabilecek lezyonların önlemesinde ağız bakının dikkatli yapılması oldukça önemli bir konudur. Gereken durumlarda ağız bakımı için salin solüsyonu ya da karbonatlı su ile ıslatılmış pamuklar ile çocuğun ağzının içi sakince silinebilir.

Hastanın beslenmesi konusu da oldukça büyük önem arz etmekle birlikte gerekli durumlarda protein ve kalori ihtiyacının karşılanması gerekir. Yemek borusu daralan ve tıkanan hastalara cerrahi müdahale yapılabilir. Yine bu hastalara gerekli durumlarda beslenme sondası takıldığı da görülür. Ellerde meydana gelebilecek yapışıklıklar durumunda plastik çocuk cerrahisi de uygulanabilir.

Hastada deri kanseri gelişmesi durumunda yine cerrahi tedaviler uygulanabilir. Gerektiği durumda bu hastalara yapay deri tedavisi de uygulanmaktadır. Teknoloji ve tıbbın ilerlemesi ile son yıllarda protein ve gen tedavileri üzerinde yeni çalışmalar yapılmaktadır.

Epidermolozis & kelebek hastalığı tanısı konulan hastalarda takip ve tedavi ömür boyu devam eder. Tedavi sürecinde bakım yapan aile ve bakıcıların bilinçli olması gerekir. Ayrıca tedavi sürecinde doktor deneyimi ve ekip uyumu da hasta için oldukça önelidir.

Epidermolozis bülloza tedavisinde henüz kalıcı bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır.

 

 

 

 

loading...
BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ
ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ

Bir Cevap Yazın